30. Medfødt hjertesygdom

Revideret af DCS’ arbejdsgruppe vedr. Medfødte Hjertesygdomme
Opdateret 17 Apr 2018 12:36Visninger: 1475
Kapitlet er i forbindelse med årets revision ændret på følgende områder:
Kapitlet er i NBV 2018 ændret: Der er foretaget gennemgribende omstrukturering for at lette en operationel tilgang til emnet.

30.1 Indledning

Kapitlet om medfødt hjertesygdom er formuleret til brug som opslagstekst ved mødet med en symptomatisk patient med medfødt hjertesygdom i akutmodtagelse på lokalsygehus.

Teksten er inddelt efter præsenterende symptomer i forhold til kompleksiteten af den medfødte hjertesygdom og indeholder anbefalinger vedr. diagnostiske tiltag, behandlinger og mulige faldgruber hos denne specielle patientgruppe.

30.1.1 Inddeling og afgrænsning

Medfødt strukturel hjertesygdom omfatter skillevægsdefekter, misdannelser af hjerteklapper og abnormiteter i de store tilførende og fraførende kar. Man kan – lidt arbitrært – inddele de strukturelle medfødte hjertefejl i simple (f.eks. atrieseptumdefekt (ASD), ventrikelseptumdefekt (VSD), valvulær pulmonalstenose og coarctatio) og komplekse (f.eks. Fallots tetralogi (TOF), transposition af de store arterier (TGA) og ”univentrikulære” hjerter) eller i acyanotiske (f.eks. ASD og coarctatio) og cyanotiske (f.eks. TOF og TGA). Næsten alle de medfødte hjertesygdomme optræder i forskellige varianter og i forskellige kombinationer fra meget milde til svære og tidligt behandlingskrævende, hvorfor såkaldt simple hjertefejl også kan være alvorlige. Cyanotisk strukturel hjertesygdom medfører en række specifikke ricisi pga. af den veno-arterielle shunt, hvorfor de nedenfor er behandlet i en gruppe for sig.

Udover de strukturelle hjertefejl omfatter medfødt hjertesygdom også kongenit kardiomyopati og kongenitte brady- (f.eks. antistofinduceret 3. grads AV-blok) og takyarytmier.

Såfremt der ønskes mere detaljeret information om de enkelte medfødte hjertefejl, henvises til Hjerteforeningens bog om medfødte hjertefejl (eksternt link) eller Rigshospitalets hjemmeside (eksternt link).

Den mest almindelige akutte medicinske problemstilling hos voksne med medfødt hjertesygdom er præsentation af akut hjertesvigt og arytmi (2/3 af akutte kontakter). Grundig anamnese og objektiv undersøgelse er vigtig herunder observation af tidligere operationsar. Mål blodtryk i begge arme (a. subclavia kan være brugt til tidligere operation).

30.1.2 Generelt om simple hjertefejl

Langt de fleste patienter med simpel medfødt hjertesygdom skal ved akutte problemstillinger behandles som alle andre hjertepatienter. Det er dog vigtigt at tage hensyn til den underliggende anatomi. Ved den mindste tvivl af håndteringen bør der konfereres med en høj specialiseret enhed (HSE), som findes på Rigshospitalet, Aarhus Universitetshospital, Odense Universitetshospital.

Nyopererede patienter eller patienter, der er blevet kateterbehandlede <1 måned med nytilkomne symptomer såsom arytmi, perikardieeksudater og infektion skal altid konfereres akut med HSE.

30.1.3 Generelt om komplekse hjertefejl

Langt de fleste patienter med kompleks medfødt hjertesygdom skal ved akutte problemstillinger behandles som alle andre, såfremt de har en god ventrikelfunktion. Der er dog en del patienter, som vil have nedsat ventrikelfunktion, klapproblemer og resterende shunts og her skal man være særlig varsom. Som udgangspunkt skal disse patienter altid konfereres med HSE.

30.1.4 Generelt om cyanotiske hjertefejl

Patienter med vedvarende cyanose har grundet deres cyanose ofte multiorganpåvirkning med sekundær erythrocytose, thrombocytopeni, nefropati og thyroidea-påvirkning. Der er derfor øget risiko for cerebrale og pulmonale thromboembolier, jernmangel og blødning. Mange af disse patienter vil være klinisk marginale og kan blive hæmodynamisk påvirkede af relativt milde akutte tilstande såsom arytmi, infektion og dehydrering.

Idet cyanosen skyldes veno-arteriel shuntning vil disse patienter oftest ikke respondere på iltbehandling. Spørg til vanlig saturation ved cyanose. Det er vigtigt at bruge luftfiltre på venflons og drops, idet der er direkte forbindelse mellem vene- og systemkredsløb og derfor risiko for luftembolier til systemkredsløbet. Brug filter ved tvivl om diagnosen. Disse patienter skal altid konfereres med HSE.

30.2 Arytmi/synkope

30.2.1 Simple hjertefejl

Patienter med simple hjertefejl og god biventrikulær funktion skal som udgangspunkt behandles som alle andre patienter med akut arytmi og synkope. Arvæv efter tidligere hjertekirurgi øger risikoen for arytmi. DC konvertering kan som oftest foretages lokalt, vær dog opmærksom på eventuelle persisterende shunts. Kontakt HSE ved tvivlstilfælde.

30.2.2 Komplekse hjertefejl

Enhver form for arytmi, såvel supraventrikulær som ventrikulær, kan være farlig med hæmodynamisk dekompensering, hvis man har kompleks medfødt hjertesygdom. En del patienter vil være i øget risiko for at udvikle bradykardi, også år efter deres operation. Selv langsom takykardi kan give kredsløbspåvirkning hos patienter med nedsat ventrikelfunktion, særligt hos patienter med re-dirigeret flow på atrie-niveau (f.eks. univentrikulære kredsløb eller efter Mustard/Senning-operation for TGA). Tolkning af EKG kan være vanskeligt. Vær påpasselig med indgift af afterload reducerende stoffer såsom i.v. betablokker, calciumantagonist og amiodaron. Kontakt HSE med henblik på vurdering og plan, herunder vurdering af om eventuel DC konvertering kan foregå lokalt.

30.2.3 Cyanotiske hjertefejl

Som ved komplekse hjertefejl. Bør konfereres med HSE akut. DC konvertering bør som udgangspunkt foregå på HSE.

30.3 Hjertesvigt/akut dyspnø

30.3.1 Simple hjertefejl

Diastolisk dysfunktion er almindeligt efter operation, uanset alder. Inkompensation hos patienter med simple hjertefejl behandles som hos alle andre med vanddrivende (se Kapitel 4: Akut hjertesvigt og Kapitel 5: Kronisk hjertesvigt). Vær opmærksom på udløsende årsag, herunder arytmi, klapdysfunktion og svigtende ventrikelfunktion. Kontakt HSE ved tvivlstilfælde.

30.3.2 Komplekse hjertefejl

Akut hjertesvigt er ofte relateret til klapdysfunktion eller arytmi. Vær opmærksom på udløsende årsag herunder ændring i ventrikelfunktion, rytme/frekvens, pulmonaltryk og klapproblemer. Behandles med vanddrivende som alle andre. Kontakt HSE med henblik på vurdering og plan.

30.3.3 Cyanotiske hjertefejl

Disse patienter er oftest marginale og der er høj risiko for hjertestop. Lungeødem skal behandles med vanddrivende. Vær påpasselig med indgift af nitroglycerin til lungeødem grundet risiko for kredsløbskollaps. Giv gerne ilt uden at overdosere, patienterne er kronisk cyanotiske og vil derfor ikke kunne normalisere deres saturation. Eftersøg den udløsende årsag herunder ændring i ventrikelfunktion, rytme/frekvens, pulmonaltryk og klap problemer. Kontakt HSE akut med henblik på overflytning.

30.4 Infektion

30.4.1 Simple hjertefejl

Infektionsudredning og behandling foregår oftest som ved patienter uden hjertefejl. Patienter med fremmedlegemer herunder kunstige hjerteklapper, residual-shunts og devices vil være i øget risiko for at udvikle endocardit. Tag venyler på lav tærskel.

Patienter med kunstige klapper, der udvikler endocardit, kan udvikle en stenose i klappen i stedet for insufficiens. Patienter med infektion og nyudviklet klapstenose skal betragtes som havende endokardit indtil det modsatte er bevist. TEE på patienter med højresidige klapper bør foretages på HSE.

For endokarditprofylakse se Kapitel 7: Infektiøs endocarditis.

30.4.2 Komplekse hjertefejl

Som ved simple hjertefejl. Ekko og TEE kan være vanskelig hos patienter med komplekse hjertefejl. Ved klinisk mistanke om endokardit opstartes antibiotika på lav tærskel, efter der er taget venyler, og HSE kontaktes med henblik på TEE.

30.4.3 Cyanotiske hjertefejl

Som for øvrige patienter med medfødt hjertesygdom. Disse patienter vil være i høj risiko for at udvikle hjerneabscesser med udspring i det venøse system. Vær derfor særlig opmærksom. TEE skal altid udføres på HSE.

30.5 Brystsmerter/iskæmi/tromboemboli/aorta dissektion

30.5.1 Simple hjertefejl

Patienter med medfødt hjertesygdom kan få iskæmisk hjertesygdom som alle andre. Øvrige differentialdiagnoser bør dog overvejes især hos yngre, herunder lungeemboli og aorta dissektion – særligt hos patienter med dilateret aorta og/eller bindevævssygdomme. EKG er ofte vanskelige at vurdere på opererede patienter. Det er derfor særlig vigtigt at tage iskæmimarkører.

Hos patienter med nylig operation eller kateterbaseret procedure kan der være perikardieansamling eller erosion og dislokation af devices. Dette bør udelukkes ved ekkokardiografi. Konferer med HSE ved tvivlstilfælde.

30.5.2 Komplekse hjertefejl

Som ved simple hjertefejl. Vær påpasselig med at give nitroglycerin til patienter med dårlig ventrikel funktion. Patienter med tidligere operation på koronararterier, herunder arterial switch, Ross operation og Nikaido procedure, kan flere år efter deres operation udvikle forsnævring svarende til deres koronararterier. Ved tegn på iskæmi og/eller brystsmerter på trods af manglende traditionelle risikofaktorer, kontakt HSE med henblik på eventuel KAG.

30.5.3 Cyanotiske hjertefejl

Som ved komplekse hjertefejl. Patienter med kendt veno-arteriel shunt, så som TCPC med fenester, Ebstein med ASD og Eisenmenger, er i øget risiko for emboli til systemkredsløbet herunder til koronararterier. De fleste patienter vil være i AK behandling. Vær dog opmærksom på, om de er sufficient behandlede. Kontakt altid HSE med henblik på vurdering og plan.

30.6 Antikoagulerende behandling

30.6.1 Simple hjertefejl

Der er manglende evidens for AK behandling til patienter med medfødt hjertesygdom. Hos patienter med simple hjertefejl og atrieflimren kan NOAK være en mulighed. Konferer med HSE ved tvivlstilfælde.

Thromboemboli behandles efter vanlige retningsliner med trombolyse hvis indiceret (se Kapitel 12: Lungeemboli og dyb venetrombose).

30.6.2 Komplekse hjertefejl

Der er manglende evidens. Komplekse patienter vil oftest skulle behandles med Marevan. Bør altid konfereres med HSE før opstart eller ændring af AK behandling.

Kan oftest behandles med trombolyse, hvis indiceret. Kontakt HSE med henblik på vurdering.

30.6.3 Cyanotiske hjertefejl

Som ved komplekse hjertefejl.

30.7 Anæstesi

30.7.1 Simple hjertefejl

Patienter med simple hjertefejl kan som udgangspunkt bedøves og opereres lokalt efter vanlige retningslinjer (Kapitel 24: Kardiel risikovurdering forud for ikke-hjerterelateret kirurgi). Kontakt HSE ved tvivlstilfælde.

 30.7.2 Komplekse hjertefejl

Risiko ved anæstesi og operation afhænger af underliggende anatomi, ventrikelfunktion, klapproblemer og resterende shunts. Bør altid konfereres med HSE.

30.7.3 Cyanotiske hjertefejl

Anæstesi og operation bør som udgangspunkt foregå på HSE. Bør altid konfereres med HSE. 

 
Vi bruger cookies for at optimere funktionaliteten af denne hjemmeside, og indsamler statistik til forbedring af din brugeroplevelse. Ved at anvende hjemmesiden accepterer du denne brug af cookies i overenstemmelse med vores privatlivspolitik.
OK